Фиброзная остеодистрофия черепа

Фиброзная остеодистрофия черепа

Сущность фиброзной остеодистрофии сводится к перестройке костной структуры в связи с гибелью костных клеток, замещению их соединительной тканью и вторичному новообразованию костного вещества. Причины возникновения остеодистрофии до сих пор окончательно не выяснены. Очевидно, ведущую роль играют эндокриннообменные нарушения, однако не исключена роль травмы и пороков развития мезенхимы в эмбриональном периоде.

Болезнь Реклингаузена и болезнь Педжета относятся к генерализованным остеодистрофиям с поражением всего скелета. В основе возникновения болезни Реклингаузена лежит гиперфункция паращитовидных желез. В связи с нарушением фосфорно-кальциевого обмена происходит потеря известковых солей в костях, на снимках черепа виден ячеистый остеопороз костных пластинок.

Это заболевание свойственно пожилому и старческому возрасту. Поражаются чаще несколько костей скелета, причем наиболее характерно поражение костей черепа и бедра, которое представляется склерозированным и дугообразно изогнутым по типу пастушьей палки. Нередко при болезни Педжета поражается только череп. Заболевание течет очень медленно. Одним из ранних признаков является преждевременное выпадение зубов из-за атрофии альвеолярных отростков. Больные начинают отмечать постепенное увеличение размеров головы. Позднее присоединяются изменения со стороны черепно-мозговых нервов в связи с изменениями конфигурации (продавливанием) костей основания черепа и с сужением черепных отверстий.

В ранних стадиях заболевания рентгенологически могут быть выявлены зоны остеопороза в области костей свода. Образуются небольших размеров зоны разрежения, которые со временем сливаются друг с другом. Эти изменения на много лет предшествуют появлению типичной картины болезни Педжета. Для диагностики стоит сделать мрт открытого типа в Москве.

В поздних стадиях размеры черепа значительно увеличены. Кости свода черепа утолщены до 1,5—2,5 см за счет diploe и наружной костной пластинки. Костный рисунок смазанный, бесструктурный, с пятнистыми участками уплотнения. В литературе принято именовать его «ватным рисунком». В связи с меньшей плотностью заменившей кость соединительной ткани основание черепа как бы оседает, прогибается, передняя и задняя черепные ямы оказываются расположенными значительно ниже средней. Конфигурация турецкого седла резко изменяется.

При фиброзной дисплазии костей выявляются очень медленно растущие опухоли с ровной или бугристой поверхностью, слегка болезненные при надавливании. Изменения могут локализоваться в любой части черепа.

При гистологическом исследовании обнаруживается фиброзная соединительная ткань, в которой имеются трабекулы незрелой кости, элементы хряща, зоны кровоизлияния, мелкие кисты, заполненные кровью. Содержание кальция и фосфора в крови нормальны. Рентгенологические изменения иногда очень сходны с таковыми при арахноидэндотелпоме, болезни Педжета, эозинофильной гранулеме, эппдермоиде и гемангиоме.

К фиброзным дисплазиям относится также болезнь Олбрайта, при которой изменения в костях черепа сочетаются с пигментацией кожи, гипертиреоидизмом и преждевременным половым созреванием. К этой же группе относится и костный леонтиаз — склероз костей мозгового и лицевого черепа с утолщением их, что придает лицу «львиный вид».

К последней группе фиброзных остеодистрофий по классификации С. А. Рейнберга относится и костный неврофиброматоз. Под кожей конечностей и туловища у таких больных пальпируются мелкие опухолевые узелки, иногда они достигают и более крупных размеров. Кроме того, для этого заболевания характерны множественные пигментные пятна и папилломатозные разрастания кожи. Заболевание прогрессирует очень медленно. Из черепно-мозговых нервов чаще поражается слуховой нерв. Рентгенологически отмечаются изменения со стороны пирамиды височной кости и внутреннего слухового прохода, типичные для невриномы VIII пары.

Автор: Марта Грищенко

Самые свежие новости медицины на нашей странице в Вконтакте

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>