Болезнь не имеет специфических симптомов. Как правило, у пациентов появляются:
Одышка и ощущение нехватки воздуха — сначала больной адаптируется к одышке. Многие списывают её на пожилой возраст или сердечную патологию. Но со временем одышка прогрессирует настолько, что человек с трудом справляется с обычными занятиями, например с ходьбой. Иногда это приводит к тому, что больной больше не может себя обслуживать, тогда ему приходится оформлять инвалидность.
Боль в грудной клетке — при глубоком вдохе.
Кашель — чаще всего непродуктивный. Выделение мокроты связывают с плохим прогнозом.
Слабость и быстрая утомляемость.
Патология суставов — например, воспаление.
Боль в мышцах.
Снижение массы тела.
Симптом барабанных палочек — у пациентов утолщаются концевые фаланги пальцев.
Тахикардия, набухание шейных вен и отёки ног — эти симптомы характерны для поздних стадий. Также кожа может стать серо-пепельной
Лечение фиброзирующего альвеолита
Специфического лечения нет, главная цель терапии — это улучшить качество жизни пациента и показатели здоровья, а также предотвратить прогрессирование болезни. При этом чем раньше начать начать лечение, тем эффективнее оно будет.
Проводят противовоспалительную, антифиброзную и симптоматическую терапию. Основой являются системные гормональные или противоопухолевые препараты, которые нужно принимать минимум полгода. Однако использовать их можно только по назначению врача, так как эти лекарства вызывают много побочных эффектов:
увеличивают артериальное давление;
повышают уровень глюкозы;
оказывают токсическое воздействие на печень и почки;
увеличивают вес;
приводят к надпочечниковой недостаточности.
На ранних стадиях выписывают Ацетилцистеин, который необходимо принимать от трёх месяцев.
При доказанном бронхоспазме назначают ингаляцию препаратами, которые расслабляют мышечный слой и расширяют просвет бронхов. Если использовать эти препараты без показаний или превысить дозировку, могут развиться осложнения, например нарушение ритма сердца и ишемия.
При гастроэзофагеальной рефлюксной болезни назначают соответствующую терапию, так как эта болезнь ухудшает прогноз. Как правило, пациенты принимают препараты, снижающие кислотность желудочного сока, придерживаются диеты с ограничением специй и исключением газированных напитков, и соблюдают режим труда и отдыха (например, им нельзя работать вниз головой или лежать после еды) .
Оксигенотерапию проводят пациентам со сниженным уровнем кислорода в крови. Как правило, больным рекомендуют приобрести или арендовать кислородный концентратор со скоростью потока не менее пяти литров в минуту.
Антифибротическая терапия
Перспективным препаратом считается Варгатеф (Нинтеданиб), активное вещество которого приостанавливает разрастание фиброза и блокирует рецепторы фактора роста клеток сосудов, соединительной ткани и уровня тромбоцитов. Его часто применяют для лечения пациентов с фиброзирующим альвеолитом на фоне склеродермии или ревматоидного артрита.
Препятствием для назначения лекарства является только его высокая стоимость, но при прогрессировании болезни препарат можно получить по льготе. Для этого пациенту нужно пройти медико-социальную экспертизу.
Варгатеф может вызвать побочные эффекты, например диарею или тошноту, но, как правило, сопутствующая терапия корректирует эти проявления, поэтому пациент может его принимать без осложнений.
Хирургическое лечение
Для лечения фиброзирующего альвеолита может понадобится трансплантация лёгких. После неё выживаемость пациентов в течение года составляет около 64 %, при этом успешно выполненная трансплантация улучшает работу внешнего дыхания, газообмен, повышает переносимость нагрузок и качество жизни [1][7].
Реабилитация таких больных включает в себя аэробные тренировки, силовые упражнения, обучающие лекции в школах пациентов, сбалансированное питание и работу с психологами.
Комментарии