Синдром Лайелла

Синдром Лайелла
Синдром Лайелла или «токсический эпидермальный некролиз» – редкое, но опасное заболевание. Оно развивается стремительно, поражая кожные покровы и слизистые оболочки больного. Болезнь имеет аллергическую природу, а ее симптомы визуально напоминают ошпаривание эпидермиса. Летальность заболевания определяется развитием системы здравоохранения в регионе, и колеблется в диапазоне 30-60%. В России самой известной жертвой этой болезни стал депутат Государственной Думы Юрий Щекочихин, умерший в 2004 году.

Причины развития болезни

Этиология синдрома Лайелла до сих пор изучена недостаточно. Эту патологию относят к аллергическим реакциям немедленного типа. Чаще всего причиной стремительного развития синдрома становятся такие факторы:

прием лекарственных препаратов (около 80% случаев);
онкологические новообразования;
инфекционные возбудители;
неясная причина (идиопатическая форма).
Заболеванию больше подвержены молодые люди. Женщины по статистике болеют чаще мужчин.

Симптомы
В первую очередь болезнь поражает эпидермис и слизистые оболочки. У всех заболевших появляются обширные высыпания на коже, охватывающие все тело пациента – лицо, руки, ноги, живот. Почти у всех больных присутствуют язвенные поражения слизистых оболочек. Заболевание развивается быстро, наращивая интенсивность симптомов.

Врачи выделяют такие формы течения синдрома Лайелла:

Молниеносная форма. Самая стремительная и опасная форма болезни, развивающаяся за 3-4 часа. Поражения кожных покровов могут достигать 80-90% площади тела. Внутренние органы также поражаются, что приводит к нарушению сознания. 95% таких пациентов погибают в течение нескольких суток после появления первых симптомов.
Острая форма. В этом случае первые признаки появляются на 2-3 день после контакта с провоцирующим фактором. Кожа поражается постепенно – высыпания медленно переходят в некролиз. Параллельно начинают отказывать внутренние органы – сердце, почки, печень, легкие. Все это приводит к тяжелому состоянию больного. Заболевание развивается около 15-20 дней, после чего 60% больных погибают.
Легкая форма. В этом случае на 5-6 день после контакта с раздражителем на коже пациента появляются характерные высыпания. Они обычно охватывают меньше 50% тела. Состояние больного удовлетворительное. Спустя 1-2 месяца человек выздоравливает даже без специального лечения.
Один из характерных признаков синдрома Лайелла, который появляется при любом течении патологии, — симптом Никольского. Визуально это проявляется отслойкой кожи.

Лечение синдрома Лайелла

В связи с тем, что болезнь вызывает массированное поражение внутренних органов, начинают лечение с устранения симптомов. Это важно для сохранения жизни больного. Также важно определить причину развития аллергической реакции и устранить контакт с аллергеном. Чаще всего это предполагает отмену любой лекарственной терапии.

К другим терапевтическим мерам относят:

плазмофильтрацию;
кортикостероидную терапию;
оксигенацию организма (при поражении легких);
назначение иммуноглобулинов.