Серповидноклеточная анемия – наследственная гемоглобинопатия, при которой часть (весь) гемоглобина имеет дефектную структуру. При этой форме гемоглобинопатии эритроциты имеют характерную форму серпа, в связи с чем анемия и получила название серповидноклеточной.
Известно, что распространенность серповидноклеточной анемии наибольшая в Африке. Во многом это связано с ее предполагаемым защитным эффектом относительно малярии.
Целью данного исследования была характеристика связи между серповидноклеточной анемией и малярией.
Методы
Данная работа является вторичным анализом исследования TRACT. TRACT – это открытое многоцентровое исследование, которое проводилось в 4 центрах в Африке. Его участниками были дети в возрасте от 2 месяцев до 12 лет, страдающие тяжелой анемией (гемоглобин <6 г/дл).
Все дети разделялись на три группы:
не имеющие гена серповидноклеточной анемии (HbAA);
гетерозиготные по гену серповидноклеточной анемии (HbAS);
гомозиготные по гену серповидноклеточной анемии (HbSS; SCA).
Изучалась связь между серповидноклеточной анемией и малярией.
Результаты
За период с сентября 2014 по май 2017 в исследование было включено 3483 ребенка с тяжелой анемией. Из них 1038 (30%) были гомозиготны по гену серповидноклеточной анемии.
Частота выявления P falciparum (возбудитель серповидноклеточной анемии) была существенно выше у детей без серповидноклеточной анемии (HbAA): 78 против 33%; p<0.0001.
В сравнении с детьми без гена серповидноклеточной анемии (HbAA) дети, гомозиготные по гену серповидноклеточной анемии (HbSS), реже имели классические симптомы тяжелой малярии, однако чаще – тяжелую анемию.
Частота смертельных исходов была сопоставима вне зависимости от генетического статуса.
Заключение
Таким образом, наличие серповидноклеточной анемии защищает от малярии. Однако даже низкая активность малярии у таких пациентов сопровождается тяжелой анемией.
Комментарии